Dariers sygdom. Årsag og behandling

Har man Dariers sygdom bliver det som regel opdaget før man fylder 30 år, hos nogle bryder det endda ud allerede i 10-20-års alderen. Den ses oftere hos mænd end hos kvinder. 

Klinisk sygdomsbillede

Udslættet sidder ofte i et område, hvor der findes masser af talgkirtler som f.eks. på brystet og over den øverste del af ryggen. Dog kan den med tiden brede sig en lille smule til andre hudområder. Paplerne skaller, og det er normalt at huden bliver rød pga. fremkomsten af eksem. Her er mere eller mindre slem kløe ikke usædvanlig. Hudforandringerne sidder ofte også på områder af kroppen, hvor der er tæt, varmt og fugtigt. Det kunne f.eks. være i armhulerne eller i lysken.

Udslættet giver let grobund for bakterier, hvilket betyder at hudinfektioner er en normal komplikation hos folk, der er ramt af Dariers sygdom. Desuden kan neglelidelser forekomme. 

Årsag til sygdommen

Dariers sygedom er en sjælden og arvelig sygdom. Det er en kendt genodermatoser, som forårsages af en medfødt defekt i hudens horndannelsesproces (keratinisering). Defekten kan blive mere fremtrædende med alderen.

Selvom Dariers sygdom er arvelig, er det ikke sikkert at det forekommer i familien, da penetransen er variabel – den kan således springe flere slægtsled over. Det er derfor ikke usædvanligt, at et tilfælde pludseligt kan opstå, uden man har kendskab til det fra familiemedlemmer tidligere. 

Forløb

Udslættet ved Dariers sygdom forværres, når man har det varmt og sveder – dette indebærer også solbadning. 

Tilstanden er kronisk og livsvarig, men varierer i sin intensitet.

Behandling

Forebyggelse er vigtig – som f.eks. at undgå varmt, tætsiddende tøj og at blive varm og svedig. Solbadning bør undgås, da det til hver en tid vil forværre Dariers sygdommen. En god hygiejne, hvor man bruger blide antiseptiske midler, formindsker risikoen for infektion i udslættet. Fed salve skal undgås, men brug gerne blødgørende creme eller lotion med f.eks. propylenglykol. Mildere tilfælde kan behandles med en såkaldt A-vitaminholdigt retinolcreme. 

En steroidcreme tilsat antiseptiske stoffer kan være nødvendig mod tilfælde af eksem. Forekommer der ydermere infektioner i huden, kan dette kræve en antibiotika-behandling. Behandling med tabletter, der indeholder det såkaldte retinoid, retter op på horndannelses-defekten og har en meget god og dæmpende virkning på Dariers sygdom – men kun så længe behandlingen varer ved.