Alt om lungefibrose (idiopatisk)

Sammen med din læge og en optimeret behandling, somme tider suppleret med såkaldt patientstøtte, er der gode muligheder for, at du kan leve et godt liv, selvom du får konstateret lungefibrose. Der er lanceret nye behandlingsmetoder, og i de senere år er der lanceret to nye metoder, der kan give dig nyt håb som patient. Samtidig blev der i Sverige i efteråret 2014 oprettet et nationalt register med det formål at kortlægge både sygdommen og behandlingen mere omhyggeligt. 

Rygning øger risikoen

Lungefibrose rammer normalt i 60-års-alderen og langt de fleste tilfælde hos personer, der er mellem 40 og 80 år. Rygning kan øge risikoen for sygdommen, og det menes også, at visse lægemidler og arbejdsmiljøer kan fremkalde ardannelsen (fibrosen). 

Personer med lungefibrose har betændelse i lungevævet, som bliver til ar, der påvirker vejrtrækningen. 

Symptomer på lungefibrose

Betegnelsen ”idiopatisk” lungefibrose betyder, at man egentlig ikke kender den præcise årsag til, at nogle personer får lungefibrose. Derimod kender man til nogle typiske symptomer og tegn, du kan være opmærksom på. Forløbet kan variere alt efter hvem, der får lungefibrose. Det er vigtigt at tage kontakt til lægen og blive undersøgt, så du kan få udredt dine symptomer.

• Tør hoste er almindeligt hos personer, der lider af lungefibrose. Hosten skal have varet i mindst seks måneder. Med tør hoste menes, at der ikke kommer slim med op, når du hoster. 
• Åndenød er et andet symptom. I begyndelsen sker det måske i forbindelse med aktiviteter, hvor du ikke tidligere har fået åndenød, og med tiden opstår det oftere og oftere i hverdagen – selv i forbindelse med hvil.

Senere symptomer kan være forstørrede fingerspidser og tykkere neglerødder. Det kaldes for ”trommestikfingre” og forekommer kun hos nogle patienter. Der kan desuden opstå ”perifert ødem” – en væskeansamling i ben og arme .

Vær opmærksom

Symptomerne på lungefibrose kan komme gradvist, sommetider over flere år, og en forværring kan komme ”snigende”. Det betyder, at mange venter med at søge hjælp, hvilket kan påvirke behandlingen og sygdomsforløbet. 

Selve fibrosen – arrene i lungerne – kan i længden påvirke vejrtrækningen og føre til nedsat lungefunktion. Det er derfor vigtigt, at man i god tid søger læge, hvis man kan genkende nogle af symptomerne ovenfor. Der findes i dag nye behandlinger, som lægen kan informere om. 

Diagnosticering af lungefibrose

Diagnosen lungefibrose stilles gennem et ”detektivarbejde” og udelukkelsesmetoden. Det gør man, fordi der endnu ikke findes nogen specifikke tests eller undersøgelser, der direkte kan påvise lungefibrose. Man starter med at udelukke andre lungesygdomme, hvor man anvender flere forskellige analyser for at stille en så sikker diagnose som muligt.

I første omgang undersøger lægen patienten fysisk. Han lytter på lungerne og kontrollerer fingre og hud. Huden bliver undersøgt, fordi man her kan se, om lungefibrosen nedsætter tilførslen af ilt til blodet. Det gør huden blålig/violet. Lægen ser desuden efter tegn på såkaldte ”trommestiksfingre”. 

Man kan også tage et røntgenbillede, men på grund af arvævet kan det være svært for røntgenstrålerne at trænge igennem. En radiolog kan dog med det rette udstyr spore en eventuel fibrose via røntgenfotos. Det kan kræve en CT-scanning med høj opløsning for at se eventuelle forandringer på lungerne.

Andre undersøgelsesmetoder er kontrol af lungefunktionen, bronkoskopi (lungeendoskopi), hvor man undersøger luftvejene visuelt, samt biopsi. Biopsi, eller vævsprøver, er ofte den sidste diagnosemetode, man benytter, såfremt ingen af de andre undersøgelser har kunnet fastslå lungefibrose. En biopsi udføres ved kikkertkirurgi. 

Behandling af lungefibrose

De tiltag, der benyttes lungefibrose i dag, er behandlende og forebyggende. Der findes ingen helbredende behandling, men der er kommet nye lægemidler til, der anses for at være effektive til at bremse sygdommen i dens udvikling. Behandlingen bliver tilpasset den enkelte person. Som patient skal du regelmæssigt tilses af din læge for at få kontrolleret, hvordan sygdommen udvikler sig. Der findes forskellige måder at behandle lungefibrose og sygdommens symptomer på – både med og uden medicin. Det kan i værste tilfælde blive aktuelt med en lungetransplantation. Dette anbefales på et tidligt tidspunkt hos patienter, hvor sygdomsforløbet ser ud til at gå hurtigt. 

Det er dog langt fra alle, som kan gennemgå en transplantation. Derfor handler en stor del af behandlingen om at bremse udviklingen af sygdommen, lindre symptomerne og gøre livet lettere for dig som patient. Det er vigtigt for personen, der er ramt af lungefibrose, at vide, at man som patient i Danmark har juridisk ret til en ekstra vurdering (en såkaldt (second opinion) hos en anden specialist af, hvordan man skal behandles. Du kan derfor vælge at få vurderingen foretaget igen i en anden landsdel, hvis du vil. Denne regel gælder for alle patienter, der lider af en alvorlig sygdom.

Ved idiopatisk lungefibrose er der et stort behov for nye behandlingsmetoder, især da den eneste helbredende behandling i dag er lungetransplantation. I de senere år har der ikke kun været ét, men hele to lægemidler, der hjælper på sygdommen, og som er godkendt til behandling både internationalt og nationalt. Begge lægemidler har en effekt, der bremser forringelsen af lungefunktionen hos patienter med idiopatisk lungefibrose. Det er forskelligt, hvilket af de to lægemidler, man som patient skal bruge. Det er dog positivt, at selvom lægemidlerne ikke kan genoprette lungefunktionen, kan de bevare den lungefunktion, man har ved behandlingens start, hvis de tages i brug tidligt. 

Patientstøtte

For personer med diagnosen lungefibrose kan det være godt at have adgang til tydelig og enkel information om sygdommen og behandlingen med lægemidler. Det kan også føles trygt at få råd og støtte til spørgsmål i forbindelse med bivirkninger.

Du kan få denne form for støtte gennem en patientstøtteforening. Tal med den behandlende læge, så I i fællesskab kan finde patientstøtte til dig, der har lungefibrose. Patientstøtten supplerer også den løbende behandling og kan dermed give ekstra tryghed i livet for dig som patient. IPF Sverige er patientforeningen for lungefibrose, og de tilbyder støtte til patienter og pårørende med sygdommen. Læs mere om IPF Sverige her.

Et liv med lungefibrose

Med den nye medicin, der bremser sygdomsforløbet, og de forbedrede diagnostiske redskaber er der håb for, at personer med lungefibrose kan få endnu bedre hjælp i fremtiden. Det er derfor meget vigtigt at kontakte lægen hurtigt, hvis man genkender et eller flere af symptomerne, så en eventuel lungefibrose kan opdages så tidlig som muligt.

Man kan selv gøre en del for at påvirke sygdommen. Hvis man ryger, er det vigtigt at holde op. Rygning er ikke kun en kendt risikofaktor, men kan også gøre, at sygdomsforløbet ved lungefibrose accelererer. 

Derudover har kropsvægten også en betydning. Derfor er det vigtigt at have en sund livsstil, da både under- og overvægt kan påvirke tilstanden hos den, der har lungefibrose. Hospitalet har en lungerehabilitering, hvor et team ser på alle faktorer inden for den enkeltes livssituation og sygdom sammen med eventuel patientstøtte. Den kombinerede indsats kan være med til at give patienten med lungefibrose en bedre hverdag. Bed din behandlende læge om mere information.