Lungefibrose. Udvikling, symptomer og behandling

Det er normalt folk i 60-års alderen der lider af lungefibrose. Langt de fleste tilfælde indtræder hos folk i alderen 40-80 år. Rygning kan øge risikoen for lungefibrose. Ifølge de gængse teorier om sygdommen formoder man, at visse typer medicin samt særlige arbejdsmiljøer kan forårsage ardannelsen (fibrose). Hvis man er ramt af lungefibrose, bliver åndedrætte påvirket af de ar, der stammer fra betændelse i lungevævet.

Symptomer på lungefibrose

Betegnelsen ”idiopatisk” lungefibrose betyder, at man egentlig ikke kender den præcise årsag til, at visse personer lider af lungefibrose. Dog kender man til nogle typiske symptomer og tegn som man kan være opmærksom på. Forløbet kan variere alt efter hvilken person der udvikler lungefibrose. Det er vigtigt at man tager kontakt til lægen og bliver undersøgt, såfremt man mener at kunne genkende sig selv i nedenstående symptomer: 

• Tør hoste er almindeligt hos personer der lider af lungefibrose. Hosten skal have varet i minimum 6 måneder. Med tør hoste menes, at der ikke kommer slim med op når du hoster.
• Åndenød er et andet symptom. I begyndelsen opleves det måske i forbindelse med aktiviteter, hvor du ikke tidligere har oplevet det, og med tiden opstår det hyppigere og hyppigere i hverdagen – selv i forbindelse med et evt. hvil. 

Senere i forløbet kan symptomer være hævelse af fingerspidser samt tykkere neglerødder. Det kaldes for ”underlårsfingre” og forekommer kun hos nogle patienter. Der kan desuden opstå ”perifert ødem” – væskesamling i ben og arme.  

Vær opmærksom

Symptomerne for lungefibrose kan komme snigende gradvist og over flere år. Det betyder at mange venter med at søge hjælp, hvilket kan påvirke behandlingen af sygdomsforløbet.

Selve fibrosen – arrene i lungerne – kan i længden påvirke vejrtrækningen og lede til nedsat lungefunktion. Det er derfor vigtigt at man, hvis man kan sige ja til symptomerne i afsnittet ovenfor, tager kontakt til egen læge i god tid. Der findes i dag nye behandlinger, som lægen kan informere om.

At diagnosticere lungefibrose 

Diagnosen lungefibrose stilles igennem ”detektivarbejde” og udelukkelsesmetoden. Det gør man, fordi der endnu ikke findes nogen specifik test eller undersøgelse, der direkte kan påvise lungefibrose. Man starter med at udelukke andre lungesygdomme, hvor man anvender flere forskellige analyser for at stille en så sikker diagnose som muligt.

I første omgang undersøger lægen patienten fysisk. Han lyser på lungerne og kontrollerer fingrene og huden. Huden bliver undersøgt fordi man her kan se, om lungefibrosen bremser for syretilførslen til blodet, og dette gør den blålig/violet. Lægen leder desuden efter tegn på de såkaldte ”underlårsfingre”. 

Man kan også tage et røntgenbillede, men pga. arvævet kan det være svært for røntgenstrålerne at trænge igennem. En radiolog kan dog med det rette udstyr spore en eventuel fibrose via røntgenfotos. Det kan kræve en høj opløsning af datormografi for at finde eventuelle forandringer på lungerne 

Andre undersøgelsesmetoder er kontrol af lungefunktionen, bronkoskopi(lungeendoskopi) – hvor man visuelt undersøger åndedrætsbesvær og biopsi. Biopsi, eller vævsprøver, er ofte den sidste diagnosemetode man benytter, såfremt ingen af de andre undersøgelser har kunnet fastslå lungefibrose. En biopsi udføres ved kikkertkirurgi. 

Behandling af lungefibrose

Den medicin der gives ved lungefibrose i dag, er behandlende og forebyggende. Der findes ingen kur, men der er kommet nye lægemidler, som anses for at være effektive til at bremse sygdommen i dens udvikling.

Svensk lungemedicinsk forening kom i 2012 med nye retningslinjer inden for farmakologisk behandling af lungefibrose. Det første valg er i dag lægemidlet med den virksomme ingrediens Pirfenidon eller Esbriet, som det hedder. Et andet alternativ kunne være N-acetylcystein. Pirfenidon er et nyt lægemiddel og anvendes i dag i følgende dele af Sverige; Skåne, Stockholm, Blekinge, Uppsala, Västernorrland, Dalarna, Gävleborg samt dele af Vestre Götaland. 

Behandlingen bliver tilpasset den enkelte person. Patienten skal regelmæssigt tilses af sin læge for at få kontrolleret og holdt øje med, hvordan sygdommen udvikler sig. Der findes forskellige måder, hvorpå lungefibrose og sygdommens symptomer kan behandles – både med og uden lægemidler. Det kan i værste tilfælde blive aktuelt med en lungetransplantation. Dette anbefales tidligt hos patienter hvor man kan se, at sygdomsudviklingen går hurtigt. 

Det er dog langtfra alle, som kan gennemgå en transplantation. Derfor handler en stor del af behandlingerne om at bremse udviklingen af sygdommen, lindre symptomerne og gøre livet lettere for patienten. 

Det er vigtigt for personen der er ramt af lungefibrose at vide, at man som patient i Danmark har juridisk ret til en ekstra vurdering (second opinion) hos en anden specialist, omkring hvordan behandlingen skal foregå. Man kan derfor vælge at få vurderingen foretaget igen i en anden landsdel, hvis man vil. Denne regel gælder for alle patienter, der lider af en alvorlig sygdom. 

At leve med lungefibrose

Med den nye medicin der bremser sygdomsforløbet og de forbedrede diagnostiske redskaber, er der håb for at personer som lider af lungefibrose, kan få endnu bedre hjælp i fremtiden. Det er derfor meget vigtigt at kontakte lægen hurtigt, hvis man genkender et eller flere af symptomerne, så eventuel lungefibrose kan opdages så tidlig som muligt. 

Man kan selv gøre en del for at påvirke sygdommen. Hvis man ryger er det vigtigt at stoppe. Rygning er ikke kun en kendt risikofaktor, men kan også gøre at sygdomsudviklingen accelerer ved lungefibrose. 

Derudover har kropsvægten også en betydning. Derfor er det vigtigt at holde en sund livsstil, da både under- og overvægt kan påvirke tilstanden hos en person, der lider af lungefibrose. Sygehuset har en lungerehabilitering, hvor et team ser på alle faktorer inden for den enkeltes livssituation og sygdommen. Den kombinerede indsats kan være med til at give patienten, der lider af sygdommen en bedre hverdag